Transfusiones en anemia falciforme: previenen el ictus en niños de alto riesgo, pero hay poca evidencia en adultos

Qué se hizo

Un equipo de Oxford actualizó una revisión de revisiones (estudio que junta revisiones sistemáticas ya hechas en vez de ensayos sueltos) de Cochrane sobre las transfusiones de glóbulos rojos en la anemia de células falciformes. La búsqueda se cerró en junio de 2026. De 17 revisiones, solo cinco aportaron datos útiles: nueve [[ECA|ensayos clínicos aleatorizados]] con 1502 participantes, casi todos niños con el genotipo HbSS (dos copias del gen de la hemoglobina S, la forma más común y más grave de la enfermedad).

La certeza de cada resultado se midió con GRADE (sistema que califica la confianza en la evidencia de alta a muy baja según sesgo, precisión y si los pacientes se parecen a los tuyos). La mayoría quedó en certeza baja o muy baja.

Por qué funciona la transfusión

La HbS (hemoglobina S, una variante con una sola letra cambiada en la cadena beta (valina en lugar de ácido glutámico)) se pega a otras moléculas iguales cuando suelta el oxígeno y forma fibras largas y rígidas. Esas fibras deforman el glóbulo rojo en hoz: se vuelve rígido, adherente al endotelio y frágil. Así tapa vasos pequeños (crisis dolorosa, infarto cerebral) y se rompe antes de tiempo (anemia hemolítica).

Transfundir sangre normal diluye la HbS y corrige la anemia, con lo que la médula fabrica menos glóbulos falciformes nuevos.

Qué encontraron

En niños y adolescentes con alto riesgo de ictus, es decir, con velocidades anormales en el TCD (Doppler transcraneal, ecografía que mide la velocidad de la sangre en las arterias cerebrales; si corre muy rápido, la arteria se está estrechando) o con infartos silentes previos, la transfusión crónica frente a la atención habitual:

• probablemente reduce el ictus (RR (riesgo relativo: el riesgo en el grupo tratado dividido entre el del grupo control) 0,12; certeza moderada, 2 ensayos, 326 participantes);
• podría reducir el síndrome torácico agudo (RR 0,24) y las crisis dolorosas (RR 0,62), con certeza baja;
• podría reducir los infartos cerebrales silentes (lesiones isquémicas que se ven en la resonancia pero no dan síntomas evidentes) en niños con Doppler anormal (RR 0,11; 1 ensayo, 124 niños).

En la prevención secundaria del ictus, cambiar la transfusión por hidroxiurea (fármaco que hace que la médula vuelva a fabricar hemoglobina fetal, que no se polimeriza y diluye la HbS dentro de cada glóbulo) con flebotomía (sacar sangre de forma programada para retirar el hierro acumulado) podría aumentar las crisis dolorosas y los eventos adversos graves.

El precio de transfundir

Cada unidad trae hierro que el cuerpo no sabe eliminar, y se acumula en hígado, corazón y glándulas: es la sobrecarga de hierro (depósito de hierro en los órganos, porque el cuerpo no tiene vía para excretarlo; daña las células al generar radicales libres). En un ensayo con niños con Doppler normal e infarto silente, la transfusión aumentó claramente ese riesgo. También puede aparecer aloinmunización (el sistema inmune del receptor fabrica anticuerpos contra antígenos de los glóbulos donados que él no tiene, y luego destruye las siguientes transfusiones), aunque aquí la evidencia fue de certeza muy baja.

Qué significa y qué no

La transfusión crónica es la herramienta con mejor evidencia para prevenir el ictus en niños con anemia falciforme y Doppler anormal. Fuera de ese grupo, la evidencia es pobre. Casi no hay ensayos en adultos ni en otros genotipos, y 11 de las 17 revisiones no hallaron ningún ensayo con transfusión. Si atiendes adultos, la decisión sigue apoyándose más en guías y experiencia que en ensayos.